Saúde Entenda a doença que acometeu Stephen Hawking por 54 anos

Entenda a doença que acometeu Stephen Hawking por 54 anos

Engajamento em relação à vida pode explicar longevidade do cientista, diz especialista; esclerose lateral amiotrófica (ELA) ainda tem causa desconhecida

qual é a doença do Stephen Hawking

Hawking só conseguia mexer o músculo da bochecha

Hawking só conseguia mexer o músculo da bochecha

Toby Melville/Reuters - 16.12.2015

Stephen Hawking foi uma das pessoas mais inteligentes que o mundo conheceu. Ele morreu nesta quarta-feira (14), em sua casa, aos 76 anos.

Ele revolucionou a física e a ciência, foi um dos cientistas mais respeitados dos últimos séculos, criou teorias para explicar a origem do universo, os buracos negros e aproximou a ciência das pessoas.

Conseguiu alcançar todos esses méritos apesar das limitações impostas por uma doença neurodegenerativa chamada esclerose lateral amiotrófica,  conhecida como ELA.

Hawking foi diagnosticado aos 22 anos, quando ainda iniciava os estudos em cosmologia na Universidade de Cambridge, no Reino Unido.

Com a evolução da doença, parou de andar e perdeu a capacidade de falar - para se comunicar, usava um sistetizador eletrônico.  Hawking conseguia controlar apenas um músculo do corpo, o da bochecha.O cientista viveu 54 anos com a doença. 

O que é esclerose lateral amiotrófica

ELA é uma doença progressiva, causada pela morte dos neurônios motores superiores e inferiores, o que causa a perda da força dos braços e das pernas, atrofias e câibras. Conforme avança, a doença ainda pode comprometer a fala, a deglutição e a respiração.

A esclerose lateral amiotrófica foi difundida em 2014 por meio da campanha do balde de gelo, que começou nos Estados Unidos e se espalhou pelo mundo com o objetivo de arrecadar doações para custear o tratamento de pacientes. No Brasil, muitas pessoas participaram, embora a arrecadação tenha sido pequena.

De acordo com a Associação Pró-cura da ELA, quase 5.000 pessoas recebem o diagnóstico da doença todos os anos no Brasil. A esclerose lateral amiotrófica é considerada rara, atinge uma a cada 50 mil pessoas. 

Qualquer pessoa pode desenvolver a doença, não existe um grupo de risco. Normalmente, os primeiros sintomas aparecem na idade adulta e 90% dos casos são esporádicos, ou seja, os pacientes que não possuem histórico familiar.

O neurologista Acary Souza Bulle Oliveira, professor da Unifesp e especialista em ELA, explica que a doença é de difícil diagnóstico.  "Não existe nenhum exame que confirme o problema com 100% de certeza. Para chegar ao diagnóstico, nós temos que nos apoiar em critérios de inclusão e exclusão, com realização de exames específicos e alguns bem desconfortáveis como a eletroneuromiografia, feita com agulha e choques".

Essa dificuldade faz com que o falso diagnóstico aconteça em 10% dos casos. São pessoas que recebem a notícia que têm ELA e, mais tarde, com a evolução dos sintomas, a esclerose lateral amiotrófica acaba sendo descartada.

Tratamento da ELA

A ELA não tem cura, mas é possível retardar a evolução dos sintomas. O tratamento deve ser feito com a participação de diferentes profissionais de diversas áreas como fisioterapia motora, fisioterapia respiratória, fonoaudiologia, nutrição, enfermagem, medicina, terapia ocupacional e psicologia. A evolução da doença depende de cada caso e o início precoce do tratamento pode dar mais qualidade de vida ao paciente.

A fonoaudióloga Adriana Leico Oda, que é presidente da Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica (Abrela) explica que a fonoaudiologia pode auxiliar o paciente na comunicação e na alimentação. "A alteração muscular causada pela doença pode levar a dificuldades na produção da voz, na articulação dos fonemas e na coordenação da fala e da respiração, o que compromete a inteligibilidade de fala do paciente. Além disso, a alteração da musculatura de lábios, língua, bochechas, músculos mastigatórios, músculos da laringe e faringe pode também levar o paciente a apresentar dificuldade para mastigar e engolir".

No caso da fisioterapia, Adriana explica que a fisioterapia motora tem o objetivo de manter a independência e funcionalidade das atividades na vida diária. Este trabalho pode ser feito através de atividades de equilíbrio, de coordenação motora, de alongamento e mobilização, para prevenção de deformidades. 

Já a fisioterapia respiratória pode ajudar a diminuir a fraqueza que afeta os músculos do aparelho respoiratóro. "Este trabalho está voltado para a adequação dos volumes pulmonares e da ventilação do paciente. Com a progressão da doença, pode ser necessária a indicação de ventilação mecânica. A maior parte dos pacientes vai a óbito por um quadro de insuficiência respiratória ou complicações respiratórias, como a pneumonia", explica a fonoaudióloga que também é fisioterapeuta.

Casos como o de Stephen Hawking, que viveu mais de 50 anos com ELA, são raros. De acordo com o neurologista, o tempo de sobrevida costuma ser de 3 a 5 anos. 

A explicação para alguns pacientes conseguirem enfrentar a doença e viver com ELA por tanto tempo, de acordo com Bulle Oliveira, é a força psicológica. "Uma das explicações é a vontade de viver, o engajamento em relação à vida. São pessoas que querem aproveitar a vida, que têm uma missão a cumprir, desafios a vencer", explica o médico.

Ele também afirma que a fé na vida é importante porque "faz com que os pacientes enfrentem o sofrimento com coragem e esperança".

A vida com ELA
Dona Maria da Paz tem 60 anos e uma história de luta e superação que começou em 2011.

Dona Maria levou 3 anos para conseguir confirmar o diagnóstico de ELA

Dona Maria levou 3 anos para conseguir confirmar o diagnóstico de ELA

Arquivo Pessoal

Um dia, na cozinha de casa, ela tentou segurar um copo, mas ele escorregou da mão.

Dias depois, quando estendia roupa, o braço não obedeceu o comando do cérebro e ficou caído ao lado corpo enquanto ela tentava segurar o varal.

Preocupada com o que poderia ser, dona Maria e o marido, Artur Cabreira Gomes, aposentado, 61, começaram uma peregrinação em clínicas e consultórios.

Passaram por dezenas de ortopedistas e neurologistas, até que, em 2014, encontraram uma médica que desconfiou da possibilidade de ser esclerose lateral amiotrófica.

O tratamento começou assim que o diagnóstico foi confirmado.

Quase cinco anos depois, a doença evoluiu. Seu Artur conta que a esposa foi, aos poucos, perdendo os movimentos. “Ela foi atrofiando aos poucos, hoje ela só mexe as mãos e os pés, depende 100% de mim e dos meus filhos para tomar banho, comer. O pulmão só consegue trabalhar com 34% de capacidade de ar”.

As dificuldades de dona Maria mobilizam toda a família. “A gente cuida muito bem dela, pra ela ter qualidade de vida”, conta seu Artur.

O único remédio capaz de retardar os sintomas é o Rilozol, disponível no Sistema Único de Saúde. Mas, para fazer efeito, precisa do acompanhamento de uma série de profissionais e equipamentos que nem SUS nem o plano de saúde oferece.

“Ela precisa de uma cuidadora, de uma fonoaudióloga e fisioterapeuta especialistas na doença. Além de cama especial, aparelhos para respirar, isso tudo a gente paga do bolso. É uma doença muito cara”, explica o marido.

Apesar das dificuldades, dona Maria da Paz não desiste de lutar contra a doença e fez questão de gravar um depoimento para a nossa reportagem:

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