Entenda a doença rara de João Pedro, uma ‘criança-borboleta’

Um vídeo em que João Pedro dos Santos se emociona com a vitória do Corinthians viralizou na internet, resultando em um convite do clube para ele assistir, na Arena Corinthians, à final do Campeonato Paulista. O evento será realizado no dia 21 e seu time do coração é finalista.

“Ele está muito empolgado, não consegue nem dormir com frio na barriga”, conta a mãe, a funcionária pública Marinês da Costa.

Natural de Bauru, interior de São Paulo, João Pedro foi diagnosticado, poucos dias após seu nascimento, com epidermólise bolhosa distrófica.

A dermatologista Silvia Zimbres, respondável pela (AAPEB/SP) Associação de Apoio aos Portadores de Epidermólise Bolhosa do Estado de São Paulo, explica que se trata de uma doença rara de pele, genética e hereditária, na qual o organismo não produz colágeno ou produz com deficiência, provocando fragilidade da pele e das mucosas, tecido que reveste os órgãos.

É como se a primeira e a segunda camadas da pele não tivessem aderência. Ao menor atrito, essa fragilidade leva ao descolamento da pele e a formação de bolhas. Por essa razão, os portadores da doença são chamados de “crianças-borboleta”.

Segundo ela, não existe cura para a doença e, portanto, os cuidados são paliativos. "Normalmente, as pessoas têm alterações nos dentes e bolhas na boca, então, se alimentam muito mal, têm muita dor ao comer. Tendem a comer comida pastosa ou líquida e, como têm sangramento nos órgãos internos, têm anemia, o que acaba dificultando a cicatrização", explica.

"Devido à anemia, precisam tomar suplementos nutricionais para melhorar a condição física, porque são crianças muito frágeis, pequeninhas e baixinhas", completa.

Atos simples provocam bolhas

Marinês relembra quando o filho foi diagnosticado com a doença. “No momento em que ele nasceu, faltava um pedaço de pele no pé dele. Falaram que não estava formado ainda. Mas, no dia seguinte, faltavam pele do rosto, da barriga. Onde ele encostava saía a pele”.

O atrito com o lençol é suficiente para causar as bolhas, de acordo com a dermatologista. "Provalemente do momento do parto ele já tinha bolhas. São realmente muito frágeis", diz.

A mãe afirma que, aos 15 dias de vida, o filho estava com o corpo todo em carne viva. “Ele ficou internado 45 dias. Falaram que ele tinha epidermólise bolhosa, que a doença não tinha cura e que ele não iria sobreviver”, diz.

“Catorze anos depois, ele está aí. Por causa da doença ele acabou perdendo os pés e as mãos, mas ele é muito feliz, tem muita vontade de viver, quer estar onde todo mundo está e é uma pessoa que tem muito a ensinar pra gente”, completa.

Silvia explica que devido às bolhas nas mãos e nos pés os dedos fundem, formando a chamada sindactilia. "O suporte de fisioterapia é recomendado, o que infelizmente a maioria as crianças acabam não tendo", diz. 

Atos simples como comer, tomar banho, evacuar, brincar e dormir podem causar as bolhas. Crianças com epidermólise bolhosa também não podem tomar sol e frequentar ambientes quentes. A mãe de João Pedro explica que, assim como as bolhas, a dor é uma constante.

“As lesões nunca param. A maior dificuldade é tomar banho. Às vezes ele tem menos bolhas, às vezes mais, mas sempre as têm. Então, o banho para ele é o momento mais dolorido que existe. Além de ter de tirar todos os curativos e fazê-los de novo”, afirma.

“Ele já teve que tomar morfina para suportar a dor do banho. O médico orientou a dar antes do banho, mas vimos que não fazia efeito. Então, criamos um modo de dar banho”.

Devido às bolhas que se formam internamente, nas mucosa, João Pedro já teve que ser submetido a duas cirurgias de esôfago. "A alimentação dele é toda pastosa", explica.

Tratamento requer curativos especiais

Apesar das dificuldades, João Pedro tem uma rotina praticamente normal. Frequenta a escola e tem uma vida social ativa. Embora tenha 14 anos, pesa apenas 19 kg, aparentando 9 anos, segundo sua mãe. Para se locomover, conta com uma cadeira de rodas motorizada, que conseguiu há apenas três meses graças a uma campanha de arrecadação.

“A doença não obriga o SUS a fornecer uma cadeira motorizada”, diz Marinês. “Se o SUS oferecesse pelo menos os curativos apropriados já estaria bom. O curativo tem que ser especial, porque se colocar gaze com pomada, na hora que tirar, dói muito”, completa. 

"Infelizmente os curativos não são fornecidos pelo SUS, então as pessoas vivem à base de doações e de processos judiciais", complementa a dermatologista.

Segundo ela, a doença é subnotificada no Brasil. "A luta é que o governo padronize os curativos para que todos os pacientes tenham acessso a esse tratamento para que os pacientes tenham qualidade de vida".

"É um tratamento caro. Cada placa de curativo custa em torno R$ 100. O paciente usa cerca de 20 placas em cada troca de curativos dia sim, dia não. A cada troca de curativo são R$ 2.000. Isso dá R$ 30 mil por mês. Quase a totalidade das famílias não têm como bancar esse tipo de coisa". conclui.

A expectativa de vida depende dos cuidados e da gravidade da doença. "Os que atingem a idade adulta acabam desenvolvendo câncer de pele em cima das feridas, porque são feridas crônicas. Outro risco é a infecção. Como é uma pele aberta, é muito frágil", explica. "O transplante de pele funciona apenas para as lesões externas', completa.

Neste domingo (14), haverá o 2º Encontro da Debra Brasil, em Embu das Artes, em São Paulo. O objetivo do evento é apresentar ao governo a padronização de curativos. As presenças do ministro da Saúde, Luiz Henrique Mandetta, e da primeira-dama, Michele Bolsonaro, são esperadas.

João Pedro se emociona com a vitória do Corinthians. Assista ao vídeo :