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Fome insaciável em crianças pode ser indício de síndrome rara 

Síndrome de Prader-Willi afeta 1 em cada 15 mil, sendo a causa genética mais comum da obesidade mórbida infantil; caminhada no domingo faz alerta 

Saúde|Giovanna Borielo, do R7*

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Síndrome de Prader-Willi faz criança sentir fome o tempo todo
Síndrome de Prader-Willi faz criança sentir fome o tempo todo

A Síndrome de Prader-Willi é uma doença rara de caráter genético. De acordo com a pediatra e endocrinologista Ruth Franco, do Hospital das Clínicas de São Paulo (HCFMUSP), a doença ocorre pela falta do cromossomo 15 do pai, fazendo com que a criança possua alterações endócrinas e psiquiátricas, não apresentando saciedade e gerando quadros graves de obesidade infantil.

Neste domingo (26), a Associação Brasileira da Síndrome de Prader-Willi realizará a Caminhada Contra a Obesidade na SPW na Avenida Paulista, a partir das 9h, em frente ao Masp, para promover a conscientização e alertar sobre a doença.

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Embora seja considerada rara, a SPW é a causa genética mais comum de obesidade mórbida infantil identificada até hoje.

"A pessoa com Prader-Willi não tem controle nenhum sobre a fome que tem. Ela come, come, come e continua com fome. Houve casos em que as pessoas comiam até o estômago estourar", afirma a médica. 

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A Prader-Willi é uma síndrome rara, afetando uma em cada 15 mil pessoas. Segundo a pediatra, no Brasil não existem adultos com a síndrome porque aqueles que a tinham, morriam durante a adolescência devido à obesidade.

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De acordo com a médica, por conta do excesso de fome que esses pacientes sentem, muitas famílias precisam colocar cadeados em geladeiras e armários. "Essas crianças acabam comendo alimentos do lixo, comidas congeladas, estragadas, pedem nas ruas e roubam em supermercados porque sentem muita fome", explica Ruth.

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Ao mesmo tempo, a pediatra afirma que essas crianças podem ter um comportamento difícil, sendo teimosas, manipuladoras e até agressivas para conseguirem alguma comida.

A pediatra afirma que o diagnóstico pode ser realizado assim que a criança nasce, ao perceber a falta de tônus muscular, por exame de sangue ou por sinais que aparecem conforme o crescimento da criança. Entre esses sinais estão o Q.I. mais baixo, com atraso no desenvolvimento; crianças que engordam com muita facilidade; e metabolismo muito lento — segundo a médica, o metabolismo desses pacientes chega a ser 60% mais lento.

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Ruth afirma que o tratamento deve ser feito para o resto da vida, envolvendo uma alimentação diferente, com menor quantidadede carboidratos e de calorias; uso de hormônio do crescimento, que melhora o metabolismo; atividades físicas; e trabalho psiquiátricos para lidar com a questão comportamental. 

Segundo a médica, a pessoa portadora dessa síndrome precisará sempre do auxílio de alguém, não podendo morar sozinha. A Prader-Willi não é transmitida de maneira hereditária, visto que, geralmente, esses pacientes são inférteis.

*Estagiária do R7 sob supervisão de Deborah Giannini

Saiba quais as doenças raras mais comuns no Brasil:

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Existe predisposição genética à alergia? Sim. A genética é um dos diversos fatores que contribuem para o aparecimento de alergias. Quando há histórico familiar de alergia, maior é a chance de uma pessoa apresentar doença alérgica, embora isso não signifique que pessoas alérgicas terão necessariamente filhos alérgicos 
A síndrome do x-frágil é a doença rara de maior incidência no Brasil. Afeta um em cada 2 mil meninos e uma em cada 4 mil meninas, segundo a Sociedade Brasileira de Genética Médica. É uma deficiência intelectual ligada ao cromossomo X que também causa alterações de comportamento como hiperatividade e déficit de atenção. Algumas características físicas também podem ser observadas a partir da adolescência como face alongada, orelhas grandes e em abano e mandíbula proeminente 
De acordo com a médica geneticista Dafne Horovitz, da Sociedade Brasileira de Genética, a síndrome do x-frágil pode ser facilmente confundida com autismo por causa da semelhança entre os sintomas. O tratamento é feito a partir de um acompanhamento multidisciplinar e um direcionamento pedagógico. Também é importante que a família do paciente faça um aconselhamento genético para saber qual a possibilidade de outras crianças nascerem com o problema. "Como é uma doença rara, pouco conhecida, às vezes a família já tem casos da síndrome, mas não sabe, por isso a investigação genética é tão importante", explica Horovitz
A atrofia muscular espinhal, também chamada de AME afeta, aproximadamente, uma criança em cada 10.000 nascimentos. É uma doença progressiva, genética, que causa problemas nos neurônios motores e leva a uma fraqueza muscular progressiva. Pode se manifestar tanto nos primeiros meses de vida, quanto na fase adulta. Em pouco tempo, a doença pode impedir que o paciente faça coisas simples como sentar sem apoio ou respirar sem a ajuda de aparelhos - já que também está associada a insuficiência respiratória. Em agosto do ano passado, a ANVISA liberou o registro de um medicamento chamado Spinraza, que ainda não começou a ser vendido no Brasil. A medicação importada chega a custar 3 milhões de reais por ano
A osteogênese imperfeita, também chamada de ossos de vidro, é uma doença genética e hereditária que afeta cerca de 12 mil pessoas em todo o país, de acordo com a Associação Brasileira de Osteogênese Imperfeita (ABOI). A estimativa é que uma criança a cada 20 mil nascidas tenham ossos de vidro. O que causa o problema é a incapacidade do organismo de produzir ou sintetizar o colágeno tipo 1, que tem a função de dar força e sustentação aos ossos - sem essa proteína, eles quebram com muita facilidade. Ao longo da vida, um paciente pode ter dezenas ou até centenas de fraturas e isso pode causar sequelas irreversíveis como o encurvamento dos ossos, principalmente de braços e pernas. Não existe um tratamento específico para esta doença, mas alguns medicamentos podem dar mais força para os ossos a partir do cálcio que se encontra na circulação. Um programa do governo federal garante acesso a esses remédios por meio do Sistema Único de Saúde (SUS)
Boca e olhos inchados estão relacionados a que tipo de alergia? A coceira e o inchaço nos olhos, acompanhados de lacrimejamento, são manifestações comuns da alergia ao pólen, da poeira doméstica e de outros alérgenos inalantes. Ardor, coceira e inchaço nos lábios, língua e cavidade oral são manifestações frequentes da síndrome alérgica oral, que pode ser desencadeada por alimentos como castanhas, verduras e frutas. Esses pacientes frequentemente também têm alergia ao pólen
O angioedema hereditário afeta aproximadamente uma em cada grupo de 50 mil pessoas, de acordo com a Associação Brasileira de Alergia e Imunologia. A doença é causada por uma alteração no gene que produz uma proteína chamada inibidor de C1-esterase. Esta mutação causa inchaços nas extremidades do corpo, rosto, órgãos genitais, mucosas intestinais e laringe. De acordo com a médica Dafne Horovitz, o principal problema é quando acontece o inchaço de mucosas, isso pode impedir a respiração e levar o paciente à morte

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A síndrome do x-frágil é a doença rara de maior incidência no Brasil. Afeta um em cada 2 mil meninos e uma em cada 4 mil meninas, segundo a Sociedade Brasileira de Genética Médica. É uma deficiência intelectual ligada ao cromossomo X que também causa alterações de comportamento como hiperatividade e déficit de atenção. Algumas características físicas também podem ser observadas a partir da adolescência como face alongada, orelhas grandes e em abano e mandíbula proeminente 
De acordo com a médica geneticista Dafne Horovitz, da Sociedade Brasileira de Genética, a síndrome do x-frágil pode ser facilmente confundida com autismo por causa da semelhança entre os sintomas. O tratamento é feito a partir de um acompanhamento multidisciplinar e um direcionamento pedagógico. Também é importante que a família do paciente faça um aconselhamento genético para saber qual a possibilidade de outras crianças nascerem com o problema. "Como é uma doença rara, pouco conhecida, às vezes a família já tem casos da síndrome, mas não sabe, por isso a investigação genética é tão importante", explica Horovitz
A atrofia muscular espinhal, também chamada de AME afeta, aproximadamente, uma criança em cada 10.000 nascimentos. É uma doença progressiva, genética, que causa problemas nos neurônios motores e leva a uma fraqueza muscular progressiva. Pode se manifestar tanto nos primeiros meses de vida, quanto na fase adulta. Em pouco tempo, a doença pode impedir que o paciente faça coisas simples como sentar sem apoio ou respirar sem a ajuda de aparelhos - já que também está associada a insuficiência respiratória. Em agosto do ano passado, a ANVISA liberou o registro de um medicamento chamado Spinraza, que ainda não começou a ser vendido no Brasil. A medicação importada chega a custar 3 milhões de reais por ano
A osteogênese imperfeita, também chamada de ossos de vidro, é uma doença genética e hereditária que afeta cerca de 12 mil pessoas em todo o país, de acordo com a Associação Brasileira de Osteogênese Imperfeita (ABOI). A estimativa é que uma criança a cada 20 mil nascidas tenham ossos de vidro. O que causa o problema é a incapacidade do organismo de produzir ou sintetizar o colágeno tipo 1, que tem a função de dar força e sustentação aos ossos - sem essa proteína, eles quebram com muita facilidade. Ao longo da vida, um paciente pode ter dezenas ou até centenas de fraturas e isso pode causar sequelas irreversíveis como o encurvamento dos ossos, principalmente de braços e pernas. Não existe um tratamento específico para esta doença, mas alguns medicamentos podem dar mais força para os ossos a partir do cálcio que se encontra na circulação. Um programa do governo federal garante acesso a esses remédios por meio do Sistema Único de Saúde (SUS)
Boca e olhos inchados estão relacionados a que tipo de alergia? A coceira e o inchaço nos olhos, acompanhados de lacrimejamento, são manifestações comuns da alergia ao pólen, da poeira doméstica e de outros alérgenos inalantes. Ardor, coceira e inchaço nos lábios, língua e cavidade oral são manifestações frequentes da síndrome alérgica oral, que pode ser desencadeada por alimentos como castanhas, verduras e frutas. Esses pacientes frequentemente também têm alergia ao pólen
O angioedema hereditário afeta aproximadamente uma em cada grupo de 50 mil pessoas, de acordo com a Associação Brasileira de Alergia e Imunologia. A doença é causada por uma alteração no gene que produz uma proteína chamada inibidor de C1-esterase. Esta mutação causa inchaços nas extremidades do corpo, rosto, órgãos genitais, mucosas intestinais e laringe. De acordo com a médica Dafne Horovitz, o principal problema é quando acontece o inchaço de mucosas, isso pode impedir a respiração e levar o paciente à morte

De acordo com a OMS (Organização Mundial da Saúde), existem 8 mil tipos de doenças raras no mundo. Elas são consideradas assim porque afetam, no máximo, 65 pessoas em cada grupo de 100 mil. Ou seja: uma para cada 2 mil pessoas. A grande maioria, 80%, t...

De acordo com a OMS (Organização Mundial da Saúde), existem 8 mil tipos de doenças raras no mundo. Elas são consideradas assim porque afetam, no máximo, 65 pessoas em cada grupo de 100 mil. Ou seja: uma para cada 2 mil pessoas. A grande maioria, 80%, tem origem genética, por isso não são curáveis, mas algumas possuem tratamentos que amenizam ou retardam os sintomas. No Brasil, segundo um estudo feito pela Associação da Indústria Farmacêutica de Pesquisa (Interfarma), existem 13 milhões de pessoas com algum tipo de doença rara

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